硬皮症终身缠扰,免疫系统出问题自我攻击身体器官

加拿大都市网

SOURCE都市报

硬皮症会终身缠扰,一名硬皮症妈妈努力生活,获颁再生勇士名衔。

手指脚趾皮变厚、硬化,之后脱皮,如加上手指颜色变蓝,甚至出现溃疡,就要小心是恶疾。有一种称为硬皮症的疾病,属自身免疫病,缠扰终身,而且不只影响皮肤组织,肌肉及内脏器官都会因为“硬化”而衰竭……

撰文:陈旭英

59岁的王女士,20年前发现手指痛而求医,当时诊断为红斑狼疮症。

“当年为控制病情要服类固醇,每天服8粒5毫克药,即共40毫克。由于长期服类固醇会有严重后遗症,所以当病情受控,1年后便停药。但之后手指仍会痛,手指皮肤有点硬,但不算太硬;天气寒冷时,手指头因为无血到,会痛会痹,我以为有病(红斑狼疮症)就是这样啦,也没特别为意。

“我一直在公立医院覆诊,去年开始有耳水不平衡,皮肤又红又肿,医生又给我处方药物,包括类固醇,每天要服二十几至三十粒药。”王女士淡然地说,好像诉说着他人的事。事实是,这20年来她受着外人难以明了的苦况。

原来,这20年来她的手指头皮肤,在不断出现硬化、疼痛、发炎、结焦、脱皮、萎缩的过程中,她形容“每年都甩少少”,最终双手的手指比正常短了一截。

“我不知道病情可以发展到如此严重,近年的确对生活造成很大影响,手指经常发炎,好痛,虽然没有流血,但要服抗生素。脚亦有痛,虽然能步行,但无法处理日常家务,又不能外出活动,自己都不开心……”说到这刻,王女士才透露自己因病令情绪困扰。

王女士将一切归咎于红斑狼疮症,不知道除了这个病,原来还有另一病症正悄悄侵蚀自己的身体。

四类硬皮症

养和医院风湿病科专科陈嘉恩医生说,王女士患红斑狼疮症外,同时亦有硬皮症,两者均为自身免疫系统出现问题,自我攻击身体组织及器官。


▲陈嘉恩医生说,硬皮症是一个影响生理及心灵的疾病,需要乐观面对。

什么是硬皮症? “硬皮症(Systemic Sc​​lerosis或Scleroderma)是由免疫系统紊乱引发,主要影响第一是:身体组织纤维化,除了皮下组织,肌肉组织也受影响:第二是引致血管炎或血管病变。

病症之所以称为系统性(systemic)是因为会影响不同器官,不单是皮肤。”陈嘉恩医生说。

患者什么年龄也有,儿童、成年男女、长者都有。当中以女士患者比例较高,每三至六名女性患者,对一名男性患者。

硬皮症在非洲患者较多,每100万人口有315名患者,日本每100万有21名患者,台湾2000年的数字是每100万人有37名患者。香港则没有统计数字。

硬皮症可分为四类,第一类是弥漫性系统性硬皮症(Systemic Sc​​lerosis),除全身性硬皮外,亦影响手部。

第二类是局部性硬皮症(Limited cutaneous SSc),患者皮肤硬化的范围主要在手指,而病情进展较慢,雷诺氏现象(Raynaud’s phenomenon)出现数年后才慢慢出现其他症状。雷诺氏现象是指病人在天气寒冷或紧张,手指或脚趾因血管收缩而缺血变白。

第三类是重叠性硬皮症(Scleroderma in Overlap),即硬皮症外亦有其他病症,例如红斑狼疮加硬皮症,或肌肉炎加硬皮症。

第四类是Sine Sclerosis或Sine Scleroderma,患者表面皮肤没有硬化征状,但体内器官有硬皮症征状,这类较难诊断。

全身也可以受影响

诊断硬皮症,主要从病征着手,即身体什么位置受影响。局部性硬皮症主要在手部、面部、前臂、足部等。弥漫性的全身也可以受影响,共有17个位置,有些人只影响手指但没有影响手臂。而皮肤的硬化程度可帮助医生评估其病情严重程度。

另有一些征状,例如手指硬皮有没有损伤或溃疡,手指会否萎缩,严重的患者手指会像蜘蛛一样(spidery fingers),长长瘦瘦的。 “硬皮症患者的皮肤病征分为几个阶段,最初只是皮肤比较肿,然后逐渐皮肤增厚,之后萎缩,去到这阶段皮肤就不太硬了。”陈医生说。

与其他风湿科疾病不同的是,硬皮症除了是自身免疫系统问题,还有较多其他环境因素影响。陈嘉恩医生说,一些工作中会接触化学物如二氧化矽(silica)或有机溶剂(organic solvent),隆胸用的矽、石蜡植入物,洗发液中的丙酰、甲苯,都可能都有机会引致硬皮症。另外农药、药物如可卡因、抗癌药都有机会诱发硬皮症。不过,大部分个案都是自身免疫系统问题。

硬皮症患者身体不同器官会受影响,最常皮肤、血管受影响,出现雷诺氏现象,患者会缺血致手指溃疡、痛、关节亦会痛,因皮肤被拉扯故影响筋腱。另外肌肉亦会受影响,重叠性的硬皮症就有肌肉发炎或肌肉纤维化。

另外较常受影响的是肠胃及肺部。肠胃病征如发生在上消化道会有吞咽困难、作闷、呕,如发生在下消化道,肠道蠕动差,一方面会引致便秘,另一方面细菌容易生长,引致肚泻,患者吸收营养亦有机会受影响。亦有病人会眼干、口干,因泪腺、口水腺都会纤维化。

肺部方面,患者第一可能会出现肺纤维化,第二是出现肺血管问题,即肺血压高。心脏及肾脏亦会受影响,患者每次复诊都要量血压,因血压高是肾病的首要病征。

小心使用类固醇

一般治疗免疫系统药物都会用类固醇,而且一开始需要用高剂量,第一时间抑压免疫系统,但陈嘉恩医生说,治疗硬皮症病人需要小心控制类固醇剂量,因为中剂量的类固醇已经可以引发肾衰竭,故只能用轻剂量。比较好的治疗硬皮症药物是血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor)。是坊间常见的血压药,主要用于预防和治疗硬皮症的肾脏问题,属血管松弛药物类。治疗其他风湿病科疾病,有免疫系统调节药物供选择,但这种药未必能很有效控制硬皮症的病情,所以硬皮症是最难治疗的风湿病。

由于硬皮症会影响多个器官,皮肤病征亦会影响外观,故这病难免会影响情绪。患者形象差、情绪低落、睡不安宁、人容易疲累。故治疗除了纾缓病征、预防恶化,亦要让患者了解病情发展,保持正面乐观的心态面对病情。

像从美加回来寻求其他医生意见的另一位病人,57岁的张女士,一年前察觉有气喘问题,但在验血报告中却没有发现。其后有皮肤专科医生为她抽组织化验,确诊硬皮症。她没有服很多药,当中主要是新药,以减低纤维化机会;另外她手指皮肤硬化,亦有胃酸倒流多年,手指在气温低时会呈蓝色,像雷诺氏现象。陈医生为她检视病情,调节药物并解释病情发展,帮助病人了解,希望病人能乐观面对。

儿女照顾 抒解郁闷

儿童亦会患硬皮症,10岁男童恒仔一直生活如常,没有任何皮肤病征,但身为职业治疗师的妈妈偶然发现他手掌无法完全合起来,带他见儿科医生,再由儿科转介见陈嘉恩医生。验血发现恒仔有Anti-Scl-70抗体,再转介回公立医院跟进,医生给他处方甲胺喋呤控制病情。

而早前提及的59岁王女士,由于有10年以上病历,由最初诊断为红斑狼疮,及后才知道同时患硬皮症,属复合类,这20年间受影响最严重的是手指,出现雷诺氏现象及血管收缩问题,庆幸肺部功能不太差。

她见陈嘉恩医生时,手指已因长期发炎、结焦、萎缩致短了一截。

“硬皮症病人,身心灵都受影响。一来受痛楚困扰,二来外观影响情绪而不开心,做什么也提不起劲。王女士来求诊时,她的手指及脚趾疼痛增加,缺血范围扩大,我处方了多种治疗血管扩张药物,并安排吊注前列腺素帮助血管扩张,病情受控;现时用口服药,希望帮助血液循环。不过最近脚部皮肤又有问题,故处方口服抗生素,避免细菌感染而溃烂。”陈嘉恩医生说。

“病发时无法外出,的确情绪低落。但现在病情受控,手指脚趾不痛,可以正常活动。加上这些年来儿女开解和照顾,才能纾解郁闷心情,如常生活。”王女士说。

诊断硬皮症

1.临床病征

2.主要检验血液中的两个抗体,一是 Anti-Scl-70(弥漫性类别患者较多)及Anti-centromere(局部性类别患者较多)。亦会针对性化验其他抗体,预测哪个器官会受影响,如Th/To抗体可能会有肺血压高,带U1RMP抗体的,较大机会是复合性硬皮症。

3.肺功能测试、照肺X光及电脑扫描了解肺部有否受影响。


▲如患者肺功能出现问题但X光片没有发现,需要进一步照电脑扫描检查清楚。

4.吞咽测试,钡餐造影检查或照内窥镜了解肠胃有没有受影响。


▲内窥镜检查,可以了解病人的消化道是否有纤维化现象。

5.如怀疑肺血压高,需要做心脏超声波。

6.皮肤表征不明显的病人,可能要做皮肤活检,或甲折微血管镜检查(Nailfold capillary microscopy)。

治疗硬皮症

1.轻至中剂量类固醇,抑压免疫系统控制发炎;亦会配合环磷酰胺、MMF等,但要留意副作用。

2.治疗病征药物,如血管问题可用血管扩张药、前列腺素、钙阻截剂、Sildenafil松弛血管药。另外Endothelin 受体阻滞剂,能阻截血管收缩。

3.治疗血管问题方面,可进行阻截交感神经程序,可以用药水暂时麻痹神经,亦可以用手术阻截,亦可在手指位置做此程序。

4.肠胃方面,如有胃酸倒流就服降胃酸药,肠道蠕动差可服帮助蠕动药。

5.抗纤维化药,如pirfenidone、nintedanib。

6.免疫标靶疗法药物如莫须瘤(rituximab)

7.干细胞移植。

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