硬皮症終身纏擾,免疫系統出問題自我攻擊身體器官

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SOURCE都市报

硬皮症會終身纏擾,一名硬皮症媽媽努力生活,獲頒再生勇士名銜。

手指腳趾皮變厚、硬化,之後脫皮,如加上手指顏色變藍,甚至出現潰瘍,就要小心是惡疾。有一種稱為硬皮症的疾病,屬自身免疫病,纏擾終身,而且不隻影響皮膚組織,肌肉及內臟器官都會因為「硬化」而衰竭……

撰文:陳旭英

59歲的王女士,20年前發現手指痛而求醫,當時診斷為紅斑狼瘡症。

「當年為控制病情要服類固醇,每天服8粒5毫克藥,即共40毫克。由於長期服類固醇會有嚴重後遺症,所以當病情受控,1年後便停葯。但之後手指仍會痛,手指皮膚有點硬,但不算太硬;天氣寒冷時,手指頭因為無血到,會痛會痹,我以為有病(紅斑狼瘡症)就是這樣啦,也沒特別為意。

「我一直在公立醫院覆診,去年開始有耳水不平衡,皮膚又紅又腫,醫生又給我處方藥物,包括類固醇,每天要服二十幾至三十粒葯。」王女士淡然地說,好像訴說著他人的事。事實是,這20年來她受着外人難以明了的苦況。

原來,這20年來她的手指頭皮膚,在不斷出現硬化、疼痛、發炎、結焦、脫皮、萎縮的過程中,她形容「每年都甩少少」,最終雙手的手指比正常短了一截。

「我不知道病情可以發展到如此嚴重,近年的確對生活造成很大影響,手指經常發炎,好痛,雖然沒有流血,但要服抗生素。腳亦有痛,雖然能步行,但無法處理日常家務,又不能外出活動,自己都不開心……」說到這刻,王女士才透露自己因病令情緒困擾。

王女士將一切歸咎於紅斑狼瘡症,不知道除了這個病,原來還有另一病症正悄悄侵蝕自己的身體。

四類硬皮症

養和醫院風濕病科專科陳嘉恩醫生說,王女士患紅斑狼瘡症外,同時亦有硬皮症,兩者均為自身免疫系統出現問題,自我攻擊身體組織及器官。


▲陳嘉恩醫生說,硬皮症是一個影響生理及心靈的疾病,需要樂觀面對。

什麼是硬皮症? 「硬皮症(Systemic Sc​​lerosis或Scleroderma)是由免疫系統紊亂引發,主要影響第一是:身體組織纖維化,除了皮下組織,肌肉組織也受影響:第二是引致血管炎或血管病變。

病症之所以稱為系統性(systemic)是因為會影響不同器官,不單是皮膚。」陳嘉恩醫生說。

患者什麼年齡也有,兒童、成年男女、長者都有。當中以女士患者比例較高,每三至六名女性患者,對一名男性患者。

硬皮症在非洲患者較多,每100萬人口有315名患者,日本每100萬有21名患者,台灣2000年的數字是每100萬人有37名患者。香港則沒有統計數字。

硬皮症可分為四類,第一類是瀰漫性系統性硬皮症(Systemic Sc​​lerosis),除全身性硬皮外,亦影響手部。

第二類是局部性硬皮症(Limited cutaneous SSc),患者皮膚硬化的範圍主要在手指,而病情進展較慢,雷諾氏現象(Raynaud』s phenomenon)出現數年後才慢慢出現其他癥狀。雷諾氏現象是指病人在天氣寒冷或緊張,手指或腳趾因血管收縮而缺血變白。

第三類是重疊性硬皮症(Scleroderma in Overlap),即硬皮症外亦有其他病症,例如紅斑狼瘡加硬皮症,或肌肉炎加硬皮症。

第四類是Sine Sclerosis或Sine Scleroderma,患者表面皮膚沒有硬化徵狀,但體內器官有硬皮症徵狀,這類較難診斷。

全身也可以受影響

診斷硬皮症,主要從病徵着手,即身體什麼位置受影響。局部性硬皮症主要在手部、面部、前臂、足部等。瀰漫性的全身也可以受影響,共有17個位置,有些人隻影響手指但沒有影響手臂。而皮膚的硬化程度可幫助醫生評估其病情嚴重程度。

另有一些徵狀,例如手指硬皮有沒有損傷或潰瘍,手指會否萎縮,嚴重的患者手指會像蜘蛛一樣(spidery fingers),長長瘦瘦的。 「硬皮症患者的皮膚病徵分為幾個階段,最初只是皮膚比較腫,然後逐漸皮膚增厚,之後萎縮,去到這階段皮膚就不太硬了。」陳醫生說。

與其他風濕科疾病不同的是,硬皮症除了是自身免疫系統問題,還有較多其他環境因素影響。陳嘉恩醫生說,一些工作中會接觸化學物如二氧化矽(silica)或有機溶劑(organic solvent),隆胸用的矽、石蠟植入物,洗髮液中的丙酰、甲苯,都可能都有機會引致硬皮症。另外農藥、藥物如可卡因、抗癌藥都有機會誘發硬皮症。不過,大部分個案都是自身免疫系統問題。

硬皮症患者身體不同器官會受影響,最常皮膚、血管受影響,出現雷諾氏現象,患者會缺血致手指潰瘍、痛、關節亦會痛,因皮膚被拉扯故影響筋腱。另外肌肉亦會受影響,重疊性的硬皮症就有肌肉發炎或肌肉纖維化。

另外較常受影響的是腸胃及肺部。腸胃病徵如發生在上消化道會有吞咽困難、作悶、嘔,如發生在下消化道,腸道蠕動差,一方面會引致便秘,另一方面細菌容易生長,引致肚瀉,患者吸收營養亦有機會受影響。亦有病人會眼乾、口乾,因淚腺、口水腺都會纖維化。

肺部方面,患者第一可能會出現肺纖維化,第二是出現肺血管問題,即肺血壓高。心臟及腎臟亦會受影響,患者每次複診都要量血壓,因血壓高是腎病的首要病徵。

小心使用類固醇

一般治療免疫系統藥物都會用類固醇,而且一開始需要用高劑量,第一時間抑壓免疫系統,但陳嘉恩醫生說,治療硬皮症病人需要小心控制類固醇劑量,因為中劑量的類固醇已經可以引發腎衰竭,故只能用輕劑量。比較好的治療硬皮症藥物是血管緊張素轉化酶抑製劑(angiotensin converting enzyme inhibitor)。是坊間常見的血壓葯,主要用於預防和治療硬皮症的腎臟問題,屬血管鬆弛藥物類。治療其他風濕病科疾病,有免疫系統調節藥物供選擇,但這種葯未必能很有效控制硬皮症的病情,所以硬皮症是最難治療的風濕病。

由於硬皮症會影響多個器官,皮膚病徵亦會影響外觀,故這病難免會影響情緒。患者形象差、情緒低落、睡不安寧、人容易疲累。故治療除了紓緩病徵、預防惡化,亦要讓患者了解病情發展,保持正面樂觀的心態面對病情。

像從美加回來尋求其他醫生意見的另一位病人,57歲的張女士,一年前察覺有氣喘問題,但在驗血報告中卻沒有發現。其後有皮膚專科醫生為她抽組織化驗,確診硬皮症。她沒有服很多葯,當中主要是新葯,以減低纖維化機會;另外她手指皮膚硬化,亦有胃酸倒流多年,手指在氣溫低時會呈藍色,像雷諾氏現象。陳醫生為她檢視病情,調節藥物並解釋病情發展,幫助病人了解,希望病人能樂觀面對。

兒女照顧 抒解鬱悶

兒童亦會患硬皮症,10歲男童恆仔一直生活如常,沒有任何皮膚病徵,但身為職業治療師的媽媽偶然發現他手掌無法完全合起來,帶他見兒科醫生,再由兒科轉介見陳嘉恩醫生。驗血發現恆仔有Anti-Scl-70抗體,再轉介回公立醫院跟進,醫生給他處方甲胺喋呤控制病情。

而早前提及的59歲王女士,由於有10年以上病歷,由最初診斷為紅斑狼瘡,及後才知道同時患硬皮症,屬複合類,這20年間受影響最嚴重的是手指,出現雷諾氏現象及血管收縮問題,慶幸肺部功能不太差。

她見陳嘉恩醫生時,手指已因長期發炎、結焦、萎縮致短了一截。

「硬皮症病人,身心靈都受影響。一來受痛楚困擾,二來外觀影響情緒而不開心,做什麼也提不起勁。王女士來求診時,她的手指及腳趾疼痛增加,缺血範圍擴大,我處方了多種治療血管擴張藥物,並安排吊注前列腺素幫助血管擴張,病情受控;現時用口服藥,希望幫助血液循環。不過最近腳部皮膚又有問題,故處方口服抗生素,避免細菌感染而潰爛。」陳嘉恩醫生說。

「病發時無法外出,的確情緒低落。但現在病情受控,手指腳趾不痛,可以正常活動。加上這些年來兒女開解和照顧,才能紓解鬱悶心情,如常生活。」王女士說。

診斷硬皮症

1.臨床病徵

2.主要檢驗血液中的兩個抗體,一是 Anti-Scl-70(瀰漫性類別患者較多)及Anti-centromere(局部性類別患者較多)。亦會針對性化驗其他抗體,預測哪個器官會受影響,如Th/To抗體可能會有肺血壓高,帶U1RMP抗體的,較大機會是複合性硬皮症。

3.肺功能測試、照肺X光及電腦掃描了解肺部有否受影響。


▲如患者肺功能出現問題但X光片沒有發現,需要進一步照電腦掃描檢查清楚。

4.吞咽測試,鋇餐造影檢查或照內窺鏡了解腸胃有沒有受影響。


▲內窺鏡檢查,可以了解病人的消化道是否有纖維化現象。

5.如懷疑肺血壓高,需要做心臟超聲波。

6.皮膚表徵不明顯的病人,可能要做皮膚活檢,或甲折微血管鏡檢查(Nailfold capillary microscopy)。

治療硬皮症

1.輕至中劑量類固醇,抑壓免疫系統控制發炎;亦會配合環磷酰胺、MMF等,但要留意副作用。

2.治療病徵藥物,如血管問題可用血管擴張葯、前列腺素、鈣阻截劑、Sildenafil鬆弛血管葯。另外Endothelin 受體阻滯劑,能阻截血管收縮。

3.治療血管問題方面,可進行阻截交感神經程序,可以用藥水暫時麻痹神經,亦可以用手術阻截,亦可在手指位置做此程序。

4.腸胃方面,如有胃酸倒流就服降胃酸葯,腸道蠕動差可服幫助蠕動葯。

5.抗纖維化葯,如pirfenidone、nintedanib。

6.免疫標靶療法藥物如莫須瘤(rituximab)

7.幹細胞移植。

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