▲如发现头颈有任何位置肿胀，应及早见医生检查。
原标题：变化多端 腺样囊性癌
腺样囊性癌并不常见，一般人更可能从未听过有这种癌症，直至早前年轻女歌手李明蔚多年来受腺样囊性癌折磨苦况曝光，大众才对此略有认识。
这种癌症如何蚕蚀健康的人体？今期临牀肿瘤科专科医生甘冠明为我们揭开这种罕见癌症的神秘面纱。撰文：陈旭英
23岁的学怡（化名），就读大学三年级。两年前开学后不久，她感觉左边面颊有点肿胀，初时不以为意，以为是牙肉肿，稍后会消散。然而在数星期后肿胀愈来愈明显，但当时因为准备学期功课而未有处理，差不多到12月，学校课堂提早完结，她才想起要处理。
谁不知家庭医生检查后发现原来是口水腺肿瘤导致面颊肿胀，而且触诊按压时感觉硬实，随即安排抽组织检查，最终发现肿胀的口水腺内有腺样囊性癌细胞，建议家长带学怡见头颈外科医生跟进。
“组织化验确认是一种叫ACC的恶性细胞，幸好医生说女儿的肿瘤体积不是太大，可以透过手术彻底移除。一星期后医生为她进行手术切除，之后化验结果显示已切清，手术时亦没有见到转移至神经线的迹象。但由于女儿年轻及这类癌症有高复发风险，所以医生建议做术后放射治疗。”学怡妈妈说。
放射治疗疗程大约2个月，完成后学怡继续学业，并要持续复诊，至今已一年半，学怡仍然能够过着正常生活。
常见于头颈位置
另一位患者是48岁的李先生，年前他发现下颚肿胀，但因为工作忙碌而没有理会，直至4个月后愈见肿胀才求医，经多项检查后，发现患了下颌腺肿瘤，组织化验报告确认是ACC癌细胞，随即转介见头颈癌专家，经评估后需要进行大范围的切除手术。
由于位于下颌腺的ACC肿瘤特别恶，故生长速度较快，手术期间发现已侵犯附近神经线，幸好未有扩散迹象，但有早期颈淋巴扩散（事实上ACC较少出现淋巴转移），情况颇严重，外科医生在切除肿瘤后，肿瘤报告指出病人的复发风险高，故随即开始术后放射治疗，针对肿瘤原位、颈部淋巴区域及沿着神经线追踪至颅底神经线进行放射治疗，希望减低转移风险。
两位病人所患的ACC肿瘤，全名是腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma），正是侵袭歌星李明蔚的同一凶手。到底什么是腺样囊性癌？
养和医院临牀肿瘤科专科医生甘冠明说，腺样囊性癌属较少见癌症，其命名来自于显微镜下的两种病理状态：腺体癌细胞及囊样细胞。“目前未能掌握其成因，只知道这肿瘤病发位置很多，较为常见在口水腺、腮腺、下颌腺；在下颌腺恶性肿瘤中，ACC是第二常见的癌细胞种类；至于在腮腺癌中，ACC位列第三常见癌细胞种类。
▲甘冠明医生说，腺样囊性癌是一种癌细胞类别，较多发生在头颈癌。
此外，ACC亦可生长在细小口水腺（minor salivary gland），分布在上颚丶舌丶舌底，甚至鼻窦等位置。”
歌星李明蔚患上的鼻咽腺样囊性癌，都是常见ACC生长位置。
基因突变有关
甘医生指出肺部亦是常见有机会受ACC侵犯的器官，通常是主气管；另外亦可以生长在女性的乳房，因为乳腺的构造与口水腺相似。由此可见其分布位置很广泛。
腺样囊性癌的平均病发年龄介乎50至60岁之间，以中年人士为主；男女患者比例相若，但以女性略多。
虽然头颈肿瘤与吸烟、饮酒有关，但甘医生说较多生长在头颈位置的腺样囊性癌，目前未有任何证据显示与饮食习惯有关。
出现腺样囊性癌的器官会出现肿胀、有硬块等病征而被发现。由于此癌症的腺样及囊样状细胞形态在显微镜下容易被分辨。所以甘医生说，如果抽组织抽得中的话，就很容易确诊。
但有时样本在显微镜下呈现的形态并不明显，例如不一定在样本见到很多腺样细胞及囊样细胞同时出现，则有机会难以诊断。目前腺样囊性癌的成因未明，但甘医生说，近几年医学界发现ACC的出现与基因组合有关。
“现时发现腺样囊性癌与一种基因突变─基因移位（gene translocation）或基因融合（gene fusion）有关係。最常见出现基因融合的一个基因是MYB，原因是MYB被另一个基因黏附而产生突变，激发细胞不受控地快速生长，形成癌症。”
常见复发 半数死亡
最常见的基因融合是MYB及NF1B，约3至5成的腺样囊性癌都是由于这类基因融合而发生；而口水腺癌占的比例更高，7至8成都是因为这类基因融合。亦有其他基因融合的组合，例如MYB、MYB L1。
另有一些基因与遗传性癌症有关，致身体内的DNA失去正常修正功能，例如乳癌、肠癌都有这类情况出现，与小部分的腺样囊性口水腺癌有点类似。
上述发现能帮助医学界准确诊断腺样囊性癌，及研发新的治疗方法。
目前主要是以手术切除治疗原位腺样囊性癌。甘医生说：“这类癌症生长速度很慢，不会即时夺命，但坏处是它对于很多药物的反应慢。而且在原位生长比较霸道，喜欢在原位复发，甚至是在手术切除多年后才复发或出现转移。有腺样囊性口水腺癌病人在10年前接受手术切除，多年复诊一直未见异样，但10年后突然发现肺部转移。”
腺样囊性癌另一特点是喜欢沿着神经线生长，如果发现神经线受影响，一般都要沿着肿瘤附近的神经线进行6至7星期的放射治疗。
▲若发现患者的神经线受影响，一般要沿肿瘤附近神经线进行放射治疗。
甘医生说病人未必会感到痛楚，不过部分器官有机会因此失去功能、出现面瘫等情况。这类癌症亦常见于若干年后出现远程转移，数据显示5年生存率大约是八丶九成，15年的生存率只剩下四至五成，所以病人在手术切除或完成放射治疗后，都需要持续跟进，特别是监察肺部。
多类药物组合
腺样囊性癌病人如复发、发现时已属晚期或无法手术切除的话，就唯有用药物治疗。甘医生说，目前没有标准药物治疗腺样囊性癌，一般会使用与头颈癌、鳞癌相类似的化疗组合，即是顺铂、5-FU组合来处理，虽然整体治疗效果不高，但亦有个案显示可以缩小肿瘤，延缓病情。
亦有病人使用EGFR标靶药加化疗，有机会缩小肿瘤，将病情缓和一段时间。
由于陆续发现腺样囊性癌与不同的基因突变有关，医学界亦相继研发出不同药物，其中一种是血管标靶药，用于治疗肾癌等针对血管或某些受体的药物，其中治疗肾癌的舒尼替尼（Sutent）、cabozantinib会用于治疗复发性腺样囊性癌，个别病人有不错的效果。
另外有一些新标靶药，例如其中一个针对NTRK基因突变的标靶药，亦可用来治疗腺样囊性癌。所以甘医生提醒，如果病人去到后期腺样囊性癌，将肿瘤组织做基因排序，可能发现有些基因突变，从而找到相应的药物治疗。
七年抗战癌魔
王先生是另一位腺样囊性癌病人，他于2013年发现鼻窦有肿瘤，经组织化验后确定是腺样囊性癌，接受大型揭面手术成功切除肿瘤，并接受术后放射治疗，生活一直安好。
然而4年后，有天突然背脊痛，经检查后发现有骨转移，而且压着胸椎神经，令双脚无力。骨科医生为他进行胸椎减压手术，之后再进行放射治疗。其他位置经过正电子扫描及磁力共振扫描都没有发现有癌细胞转移，王先生和家人庆幸再一次战胜癌魔。
▲甘冠明医生说，腺样囊性癌是一种癌细胞类别，较多发生在头颈癌。
大约半年后，王先生发现更多位置骨痛，检查后发现有多个位置转移。为他诊治的甘冠明医生将他的背脊骨肿瘤组织送去做基因排序分析，可惜没有发现，没有针对性标靶药物。幸好病人的EGFR表达指数较高，于是处方针对性的化疗药物顺铂，病情有缓和迹象。
然而情况纾缓了半年后停药，他病情再次复发，可惜化疗无效。其后试免疫治疗，仍然无效。
“王先生由复发至离世大约是年半时间，庆幸的是在这年半他能够保持生活质素，亦争取了这些时间和家人相聚及完成他未完成的心愿。”甘医生说。
