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▲儿童如发烧期间多次抽筋，长大后有较大机会患上脑痫症。 如果有人突然跌倒地上，然后全身抽搐─你会认为发生什么事？上述征状可能是脑痫症发作，亦有可能是其他问题。今期脑神经科专科医生为我们详细解构什么是脑痫症，其成因及治疗方案。 撰文：陈旭英 21岁的Emily是一名护士学生，去年她在家中突然失去知觉及神情呆滞，对旁人呼唤完全没有反应，经历数分钟后，在父亲的大力摇晃下才醒过来。 “父亲事后告知我情况，但我对事发经过完全没有记忆，只知道父亲一边大力摇我肩膊，一边叫我名字，我当时脑海浑沌一片，完全不知道发生何事。之后爸爸才告诉我刚才像灵魂出窍，身体有点抽搐似的……”她说。 事后她将情况向护士学校主管提起，对方建议她见脑神经科专科医生了解情况，结果在医生细心追查及进行各项检查后，发现她患有脑痫症。 ▲吴炳荣医生说，大部分脑痫症患者在药物控制下，可维持正常生活。 养和医院脑神经科专科医生吴炳荣说，脑痫症病发时病征多变化，亦有其他疾病的征状与脑痫症相似，故必须细心了解病发前情况、病发经过，及身体有没有其他潜藏疾病等。 发作时目击者陪同求诊 “脑痫症（Epilepsy）病发时的表现可以非常多样化，最常见及最多人认识的一种是突然失去知觉，跌在地上，然后全身抽搐。这种只是佔其中一小部分，还有其他很多不同病发形式。”吴炳荣医生说。 脑痫症是脑部一些细胞发出不正常的电波信号而产生的一种疾病。其病发情况会随着脑部出现问题的位置而有不同的表现。 “最初当脑部局部地区发作时，病人可能短时间有一些特别的感觉。故我们会向病人查询失去知觉前有什么事发生，他们或会说出一些莫名其妙的征状，这些征状可以让我们追查最初出现异常的脑部位置。”吴医生说。 他举例说有些人会说肠胃不舒服，胃胀、胃顶住的感觉，或有幻听，这些都是常见由颞叶不正常而引致的脑痫征状。因此问症时必须仔细，病人才能够说出线索。 脑痫病人发作时会意识下降或失去意识，所以病发时到底发生什么事，事后未必能说得出。所以最好由见证病发过程的家人或朋友陪诊，协助说出病发细节，帮助医生诊断。 常见其他病因 吴医生指出发作时与脑痫症相似的病症，最常见有“神经性休克”，患者脑部短暂缺血而导致意识不清，这情况如持续较长时间的话，病人很多时会有手脚轻微抽搐的情况。 “神经性休克典型发作情况包括：见血会晕倒；在密闭的空间感到非常闷热或侷促而晕倒；在人多环境中突然感到作闷、面青唇白、标冷汗，然后晕倒等。 患者因脑部缺血而休克，如果病人晕倒跌在地上，血液在人体平躺状态下流向脑部，有机会甦醒。”吴医生说。 另外是老人家中风时都会出现抽筋情况，当抽筋停止后可能会影响肢体活动能力。 脑痫症是源于脑内产生一些不正常电波，故诊断时需要进行脑电图检查，收集大脑脑电波检视有否不正常情况。 “脑电图检查每次大约20至30分钟，未必能在这段期间内捕捉到不正常脑电波，我们很多时需要重複做多于一次的脑电图，才有机会发现一些轻微变化，或侦测到不正常脑电波。”吴医生说。 发烧常抽筋易伤脑 但脑电图有局限，只能够侦测得到大脑皮层、较表面的不正常脑电波，在深层结构的不正常脑电波就不容易侦测得到。所以吴医生指出脑电图只是帮助医生诊断的工具。 “如病人有脑痫症状，纵使他的脑电图正常，都不能排除他有脑痫症。病人有不正常脑电波只显示患上脑痫症机会较高，不等于有脑痫症，一般健康人士的脑电图都可能有轻微不正常情况。医生必须结合脑电图的检查结果及病人的征状，才能作出判断。” ▲患者需要进行脑电图检查。 为何会患脑痫症？吴医生说，部分是原因不明，后来逐渐了解到可能身体内某些物质或基因问题，令某些人特别容易在大脑内出现不正常脑电波引发脑痫症。 现时掌握的其中一个原因，是老人家受脑退化或中风问题影响。“患者中风时令脑部受损，伤口之后结痂，而该位置的脑细胞变得特别敏感，就容易发出一些不正常脑电波，因而出现脑痫症。”吴医生说。 儿童患者方面，一些先天性问题亦可引致脑痫症，例如出生过程中脑部缺氧，或婴幼儿时期脑部曾经受感染或受伤。 6岁以下儿童发烧时抽筋并不罕见，如经常发烧时长时间抽筋，日后罹患脑痫症的危险性就会增加。其中一个典型的例子，就是局灶性颞叶脑痫症，这些病人大多在幼儿时有经常发烧抽筋的现象，他们除了可以在脑电图侦测到不正常脑电波外，很多时在影像扫描中，会发现在颞叶内侧位置出现一些类似纤维化的结构变化。 ▲患者或需要进行脑扫描追查病灶。 “这类脑痫症亦特别容易演变成顽固性脑痫症，服药也较难控制。部分身体状况适合的病人可以接受外科手术，切除颞叶内侧不正常脑组织。临牀证据显示大约有6至7成病人，术后脑痫症完全受控制，不再发作。”吴医生说。 多种药物选择 脑痫症涉及的脑部位置不定，幸好大部分（6至7成）病人可以透过药物控制发作，治疗目标是希望病人像普通人一样，可继续正常生活。 药物主要是降低脑细胞活跃程度，减少不正常脑电波出现。旧式药物会有较多副作用，有病人服后白天较疲累，不能集中精神；新一代药物副作用则较少。 卡马西平（Carbamazepine）是其中一款较常处方的旧一代药物，惟部分患者服药后会出现皮肤红、溃烂、脱皮等过敏反应，严重的甚至会死亡。近年发现这些病人带有特别基因，容易导致上述过敏情况，故医生处方药物前会先为病人检验基因，在安全情况下才处方，大幅减少这类出现严重过敏反应的问题。 丙戊酸（Valproate）药效好，但会有手震、出疹、脱发等副作用，服后亦会肥胖，年轻女性服后更会增加怀畸胎机会，故尽量不处方这药物予有机会怀孕的年轻女性。吴医生指出，目前医学界已研发了多种新一代药物供选用，没有一种药物是对所有病人都有效，所以治疗初期需要因应病人脑痫的病类尝试不同药物组合及调校剂量，从中找出能有效控制个别病人的脑痫症，又不会带来庞大副作用的药物组合。 部分个案在脑痫症得到控制后，可以尝试减药然后停药，如不再发作就毋须再服药。但吴医生强调脑痫症要得到良好控制，有赖病人服药的纪律性。如果病人感觉发作减少而自行减药，是十分危险的事。 注意作息减发作 另外有些病人在某些情况下特别容易发作，例如休息不足够、疲累、长时间用脑等，所以吴医生会提醒病人要避免这些诱发因素，并要注意自己的作息时间，要有足够睡眠，避免自己长期处于压力下，减少发作。 治疗顽固的脑痫症，除了服用药物外亦可配合生酮饮食法，增加血液中的酮体，以减少脑痫症发作。但生酮饮食法有机会引致儿童生肾石，故必须由营养师监察及跟进。 吴医生聆听了Emily父亲描述的病发过程，然后进行各项检查，在病人的脑电波检测中虽然没有发现异常，患者电脑扫描亦显示正常，惟结合病人的临牀征状，判断其为脑痫症。由于患者年轻，吴医生处方不会影响怀孕及致肥胖的药物。她在服用一种药物后已能够控制发作，之后能正常生活，继续学护课程。 免疫系统引起脑痫症 近年发现有一类脑痫症由免疫系统失调而引起，“身体生产不正常抗体，攻击脑部细胞表面的一些特定蛋白受体，令脑部受到伤害后引起脑痫症。一些比较複杂及顽固的急性脑痫症，很多时属这类。”吴炳荣医生说。 如有病人病发初期有严重抽筋的情况，或服用多种药物都无法控制，都会验血检查抗体，抽取脑脊液检查脑部有否发炎，以追查是否由免疫系统引起。例如由“Anti-NMDA receptor抗体”所引起的边缘系统性脑炎（Limbic encephalitis），病人除了有脑痫发作外，还常伴随有精神科和认知障碍的征状，病人的血液检查中会发现含有抗体，影像扫描中亦可发现脑部边缘系统位置有发炎痕迹，而部分年轻女性病人更可能会发现有卵巢畸胎瘤。  

多伦多一名5岁女孩成功接受一项手术，在皮肤下植入类似心脏起搏器装置，成为加拿大透过这种新方法，治疗癫痫病(epilepsy)的首例。 该女孩名叫格雷科(Emma Greco)。她在7个月大时，被确诊患上罕见的脑部失调症－婴儿点头痉挛症（Infantile spasms，简称IS）。由于发现得早，医生有机会在格雷科在造成永久发育损害前进行治疗。 由于希望其他父母都认识到IS，并且为该症治疗研究筹募经费，格雷科父母Monica Diaz-greco和Daniel Greco，每年11月29日都举办“Emma IS日”，推广该症及进行筹款，今年已是第二年。 格雷科母亲Monica表示：“我们希望为IS研究筹款。”而巧合地，格雷科的医生正进行如何防御IS的第一线治疗研究，所以我们筹得款项都捐给她的研究。” 刺激迷走神经 控制痉挛 格雷科在多伦多病童医院的神经科专科医生Cristina Go，正研究当病人出现征状后如何进行分流，令病人可以在最短时间得到治疗。 Cristina Go表示，她们的目的是尽快令病人确诊，并且看病人是否可以做癫痫手术。 癫痫手术又称为迷走神经刺激治疗（Vagus Nerve Stimulation，简称VNS），是将一个类似心脏起搏器装置，植入病人皮肤下，这装置将刺激迷走神经，协助控制痉挛活动，令癫痫更为“可以操控”(manageable)。 格雷科就在9月6日接受这项手术，也是首个接受新VNS治疗方法的加拿大人。 Monica指出，家人及格雷科的医生正监察格雷科对仪器的痉挛反应，以作出微调。格雷科现时入读幼稚园高班，情况良好。 Monica表示情况是十分好。她指女儿的说话能力虽然出现迟缓，但在语言治疗师的帮肋下有进步，“她现时的一切都比她应该有更好，她的进步虽然较慢，我们会接纳，但她已跨出了很大的一步。”

■■德雷赫(右)较早前接受了脑深层刺激手术，中为她的母亲。CBC 9岁女童德雷赫(Andi Dreher)是加拿大首个接受深度脑刺激手术(DBS)，以治疗癫痫疾病的儿童，多伦多外科医生希望手术能减少德雷赫的癫痫发作。 早在德雷赫3岁时，首次癫痫发作。自此，每年会发作几次，但病情发展缓慢。当她7岁时，每天癫痫发作多达150次。有一天在学校里，她在短短一小时，就发作27次。 每天癫痫发作150次 癫痫发作令德雷赫连一些简单的动作也做不到，例如走路、说话和进食，更不消说踢足球和做啦啦队队员。 在儿童患上的严重神经系统疾病中，癫痫是最常见的。对于大多数患者来说，这种情况可以通过药物来控制。 ■■医生伊布拉希姆。CBC 然而，多伦多病童医院(Hospital for Sick Children)儿科神经外科医生伊布拉希姆(George Ibrahim)表示，大约三分一的癫痫儿童患者对药物没有反应。其中一部分患者，可能通过各种手术治疗得到帮助。 去年，德雷赫在家人的陪同下，从基秦拿(Kitchener)到多伦多，向伊布拉希姆求诊。伊布拉希姆称，对于德雷赫个案的严重程度，感到震惊。 伊布拉希姆指出，德雷赫的大脑以一种非常独特的方式发展，她的大脑不正常导致了癫痫发作，并且由于癫痫发作持续了这么长时间，加上如此频密，所以除了该区域以外的其他区域也发生癫痫发作。 向伊布拉希姆求诊之前，德雷赫已经尝试了无数的药物治疗，甚至生酮饮食，即是一种高脂肪、中蛋白质及低碳水化合物的饮食方式，但都未能解决问题。伊布拉希姆及他的团队相信DBS可能就是答案，并请来多伦多西区医院(Toronto Western Hospital)神经外科医生卡利亚(Suneil Kalia)协助做手术。 儿童接受此手术只有40宗 DBS是一种脑外科手术，通常在成年人进行，主要治疗运动障碍，例如帕金逊症以及癫痫和慢性疼痛。原理是把电脉冲发送到大脑深处的目标区域，以缓解症状而不伤害周围组织。不过，对儿童进行这种手术很少，已知只有40宗病例，在加拿大之前更是没有。   ■■放置在德雷赫大脑中的电极位置。病童医院 然而，这一切都在今年10月1日发生了变化，德雷赫接受了该项手术。初步结果显示，德雷赫的情况有所改善。不过，伊布拉希姆表示，需要几个月时间才知道结果。而他表示，与德雷赫的家人一样，他们充满希望。 综合报道

■■FDA批准首款的Epidiolex大麻提炼处方药。 GW制药图片 星岛日报讯 食药局（FDA）25日批准首款以大麻提炼而成的处方药发售，用以治疗两种罕见的癫痫症，预料此例一开后，将促使更多以大麻作医药用途的研究。 综合路透社与美联社报道，获得批准的是英国GW制药公司（GW Pharmaceuticals）生产的Epidiolex，药物用于治疗年龄在2岁以上，患有重度肌痉挛脑痫症候群（Dravet Syndrome）与雷葛氏综合症（Lennox-Gastaut Syndrome）的儿童。这两种癫痫都相当罕见而且难以治愈，Epidiolex含有的大麻二酚（cannabidiol）能抑制部分癫痫病人的抽搐症状，同时大麻中引致兴奋的成份四氢大麻酚（tetrahydrocannabinol），在药中比例只占0.1%。为了便于服用，药厂还为此药增添了草莓味。GW制药公司曾对逾500名癫痫症难以治疗的儿童及成人进行研究，排除众多法律上的障碍才成功令大麻制药物推出市场。 FDA官员表示，Epidiolex配合其他较传统的癫痫症药物使用，可减少患者的发作次数。FDA局长戈特里布（Scott Gottlieb）表示，局方多年来支持以大麻提炼成药物的做法，这次批准Epidiolex上市，标志着医药界在正确地评估大麻成分方面取得重大进展计划，可促成重要的医疗作用。 草本大麻含有超过100种分子，大麻二酚是其中之一，具有明显的抗癫痫效用，也不像四氢大麻酚般会让人兴奋或上瘾，过去已有一些家长从网上或未受规管的供应商处，自行购买大麻二酚油治疗孩子癫痫症。 医生认为，政府规管、而且性质稳定的大麻二酚版本药物相当重要。马约诊所（Mayo Clinic）专门治疗癫痫症的总监威勒尔（Ellaine Wirrell）表示，乐于看到成分清晰、疗效清楚的药物面世，比剂量不统一药物安全得多。 GW制药公司会于英国的特制温室内种植大麻，确保大麻的基因统一，然后将提取大麻二酚入药。 据悉，Epidiolex也有副作用，包括腹泻、呕吐、疲倦及睡眠等。在Epidiolexi正式上市前，缉毒局（DEA）必须将大麻二酚重新分类为具有医疗作用的另一种药物，预料过程需时90天。 GW制药公司暂时未有为药物定价，分析家之前估计其费用为每年2.5万元，年度销售额最终将达到10亿元。