解谜:缺钙为什么导致心脏跳动无力?

加拿大都市网

心脏在人的一生中必须不停地跳动,为人体器官提高营养和能量。面对紧急情况,心脏还要瞬间加速提供额外的能量,以支持身体做出紧急反应。心脏需要能量来泵血,心肌的能量产生缺陷会导致多种心脏病,科学家已经知道,心脏能量和钙有关。心脏缺钙会跳动无力,无钙则不会跳动,但是还不知道钙是如何调控心脏的能量供应。最近,美国德州科学家通过研究一种罕见遗传病Barth的心脏缺陷,发现了钙,心脏能量产生与心磷脂之间的联系(New link between calcium and cardiolipin in heart defects. ScienceDaily, 7 July 2020)。

患有Barth综合征的儿童从小就心脏跳动无力和肌肉无力。在这种令人衰弱的疾病中,患者在进行日常活动(如步行和跑步)时会遇到麻烦。通常,他们的心脏虚弱并会代偿性地扩大。研究发现,他们的遗传缺陷干扰了其身体制造心脏肌肉中的心磷脂。

肌肉细胞内的线粒体将食物转化为生物能量,被称为细胞的“发电厂”。当细胞需要能量时,细胞使用钙作为信号来促使线粒体增加产生能量。钙离子通过线粒体膜上的特殊通道进入线粒体。而线粒体膜上的钙通道与心磷脂的含量有关。Gohil的实验室使用酵母线粒体研究心磷脂。酵母的线粒体在许多方面与人类的线粒体非常相似,但它们没有钙通道。研究者对酵母线粒体进行基因改造,使其包括人的钙通道。然后,研究当线粒体膜的脂质组成发生变化时钙转运的情况。戈希尔说:“我们发现,钙离子通道在心磷脂含量低的线粒体膜中不稳定。”

研究小组从Barth综合征患者那里获取了细胞和心脏组织样本。研究证实,他们在酵母实验中看到的结果也出现在患者样本中。由于线粒体钙通道不稳定,因此Barth综合征患者的线粒体比健康细胞更容易缺钙。当患者的细胞需要爆发能量时,线粒体因为钙信号不足而不会像健康细胞那样增加能量产生。戈希尔说:“我们发现,钙摄取的缺陷会影响细胞能量的产生。”

这个研究揭示,钙离子通过调控线粒体产生能量来调控心脏的跳动,当线粒体缺钙,会破坏线粒体以三磷酸腺苷(ATP)形式产生能量的能力。人进入中年,钙吸收能力逐步下降,导致体内钙水平下降。这应该是中老年人心脏供血能力下降,肌肉能力不足的关键因素之一。

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