▲硬皮症会终身缠扰，一名硬皮症妈妈努力生活，获颁再生勇士名衔。
手指脚趾皮变厚、硬化，之后脱皮，如加上手指颜色变蓝，甚至出现溃疡，就要小心是恶疾。有一种称为硬皮症的疾病，属自身免疫病，缠扰终身，而且不只影响皮肤组织，肌肉及内脏器官都会因为“硬化”而衰竭……
撰文：陈旭英
59岁的王女士，20年前发现手指痛而求医，当时诊断为红斑狼疮症。
“当年为控制病情要服类固醇，每天服8粒5毫克药，即共40毫克。由于长期服类固醇会有严重后遗症，所以当病情受控，1年后便停药。但之后手指仍会痛，手指皮肤有点硬，但不算太硬；天气寒冷时，手指头因为无血到，会痛会痹，我以为有病（红斑狼疮症）就是这样啦，也没特别为意。
“我一直在公立医院覆诊，去年开始有耳水不平衡，皮肤又红又肿，医生又给我处方药物，包括类固醇，每天要服二十几至三十粒药。”王女士淡然地说，好像诉说着他人的事。事实是，这20年来她受着外人难以明了的苦况。
原来，这20年来她的手指头皮肤，在不断出现硬化、疼痛、发炎、结焦、脱皮、萎缩的过程中，她形容“每年都甩少少”，最终双手的手指比正常短了一截。
“我不知道病情可以发展到如此严重，近年的确对生活造成很大影响，手指经常发炎，好痛，虽然没有流血，但要服抗生素。脚亦有痛，虽然能步行，但无法处理日常家务，又不能外出活动，自己都不开心……”说到这刻，王女士才透露自己因病令情绪困扰。
王女士将一切归咎于红斑狼疮症，不知道除了这个病，原来还有另一病症正悄悄侵蚀自己的身体。
四类硬皮症
养和医院风湿病科专科陈嘉恩医生说，王女士患红斑狼疮症外，同时亦有硬皮症，两者均为自身免疫系统出现问题，自我攻击身体组织及器官。
▲陈嘉恩医生说，硬皮症是一个影响生理及心灵的疾病，需要乐观面对。
什么是硬皮症？ “硬皮症（Systemic Sclerosis或Scleroderma）是由免疫系统紊乱引发，主要影响第一是：身体组织纤维化，除了皮下组织，肌肉组织也受影响：第二是引致血管炎或血管病变。
病症之所以称为系统性（systemic）是因为会影响不同器官，不单是皮肤。”陈嘉恩医生说。
患者什么年龄也有，儿童、成年男女、长者都有。当中以女士患者比例较高，每三至六名女性患者，对一名男性患者。
硬皮症在非洲患者较多，每100万人口有315名患者，日本每100万有21名患者，台湾2000年的数字是每100万人有37名患者。香港则没有统计数字。
硬皮症可分为四类，第一类是弥漫性系统性硬皮症（Systemic Sclerosis），除全身性硬皮外，亦影响手部。
第二类是局部性硬皮症（Limited cutaneous SSc），患者皮肤硬化的范围主要在手指，而病情进展较慢，雷诺氏现象（Raynaud’s phenomenon）出现数年后才慢慢出现其他症状。雷诺氏现象是指病人在天气寒冷或紧张，手指或脚趾因血管收缩而缺血变白。
第三类是重叠性硬皮症（Scleroderma in Overlap），即硬皮症外亦有其他病症，例如红斑狼疮加硬皮症，或肌肉炎加硬皮症。
第四类是Sine Sclerosis或Sine Scleroderma，患者表面皮肤没有硬化征状，但体内器官有硬皮症征状，这类较难诊断。
全身也可以受影响
诊断硬皮症，主要从病征着手，即身体什么位置受影响。局部性硬皮症主要在手部、面部、前臂、足部等。弥漫性的全身也可以受影响，共有17个位置，有些人只影响手指但没有影响手臂。而皮肤的硬化程度可帮助医生评估其病情严重程度。
另有一些征状，例如手指硬皮有没有损伤或溃疡，手指会否萎缩，严重的患者手指会像蜘蛛一样（spidery fingers），长长瘦瘦的。 “硬皮症患者的皮肤病征分为几个阶段，最初只是皮肤比较肿，然后逐渐皮肤增厚，之后萎缩，去到这阶段皮肤就不太硬了。”陈医生说。
与其他风湿科疾病不同的是，硬皮症除了是自身免疫系统问题，还有较多其他环境因素影响。陈嘉恩医生说，一些工作中会接触化学物如二氧化矽（silica）或有机溶剂（organic solvent），隆胸用的矽、石蜡植入物，洗发液中的丙酰、甲苯，都可能都有机会引致硬皮症。另外农药、药物如可卡因、抗癌药都有机会诱发硬皮症。不过，大部分个案都是自身免疫系统问题。
硬皮症患者身体不同器官会受影响，最常皮肤、血管受影响，出现雷诺氏现象，患者会缺血致手指溃疡、痛、关节亦会痛，因皮肤被拉扯故影响筋腱。另外肌肉亦会受影响，重叠性的硬皮症就有肌肉发炎或肌肉纤维化。
另外较常受影响的是肠胃及肺部。肠胃病征如发生在上消化道会有吞咽困难、作闷、呕，如发生在下消化道，肠道蠕动差，一方面会引致便秘，另一方面细菌容易生长，引致肚泻，患者吸收营养亦有机会受影响。亦有病人会眼干、口干，因泪腺、口水腺都会纤维化。
肺部方面，患者第一可能会出现肺纤维化，第二是出现肺血管问题，即肺血压高。心脏及肾脏亦会受影响，患者每次复诊都要量血压，因血压高是肾病的首要病征。
小心使用类固醇
一般治疗免疫系统药物都会用类固醇，而且一开始需要用高剂量，第一时间抑压免疫系统，但陈嘉恩医生说，治疗硬皮症病人需要小心控制类固醇剂量，因为中剂量的类固醇已经可以引发肾衰竭，故只能用轻剂量。比较好的治疗硬皮症药物是血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitor）。是坊间常见的血压药，主要用于预防和治疗硬皮症的肾脏问题，属血管松弛药物类。治疗其他风湿病科疾病，有免疫系统调节药物供选择，但这种药未必能很有效控制硬皮症的病情，所以硬皮症是最难治疗的风湿病。
由于硬皮症会影响多个器官，皮肤病征亦会影响外观，故这病难免会影响情绪。患者形象差、情绪低落、睡不安宁、人容易疲累。故治疗除了纾缓病征、预防恶化，亦要让患者了解病情发展，保持正面乐观的心态面对病情。
像从美加回来寻求其他医生意见的另一位病人，57岁的张女士，一年前察觉有气喘问题，但在验血报告中却没有发现。其后有皮肤专科医生为她抽组织化验，确诊硬皮症。她没有服很多药，当中主要是新药，以减低纤维化机会；另外她手指皮肤硬化，亦有胃酸倒流多年，手指在气温低时会呈蓝色，像雷诺氏现象。陈医生为她检视病情，调节药物并解释病情发展，帮助病人了解，希望病人能乐观面对。
儿女照顾 抒解郁闷
儿童亦会患硬皮症，10岁男童恒仔一直生活如常，没有任何皮肤病征，但身为职业治疗师的妈妈偶然发现他手掌无法完全合起来，带他见儿科医生，再由儿科转介见陈嘉恩医生。验血发现恒仔有Anti-Scl-70抗体，再转介回公立医院跟进，医生给他处方甲胺喋呤控制病情。
而早前提及的59岁王女士，由于有10年以上病历，由最初诊断为红斑狼疮，及后才知道同时患硬皮症，属复合类，这20年间受影响最严重的是手指，出现雷诺氏现象及血管收缩问题，庆幸肺部功能不太差。
她见陈嘉恩医生时，手指已因长期发炎、结焦、萎缩致短了一截。
“硬皮症病人，身心灵都受影响。一来受痛楚困扰，二来外观影响情绪而不开心，做什么也提不起劲。王女士来求诊时，她的手指及脚趾疼痛增加，缺血范围扩大，我处方了多种治疗血管扩张药物，并安排吊注前列腺素帮助血管扩张，病情受控；现时用口服药，希望帮助血液循环。不过最近脚部皮肤又有问题，故处方口服抗生素，避免细菌感染而溃烂。”陈嘉恩医生说。
“病发时无法外出，的确情绪低落。但现在病情受控，手指脚趾不痛，可以正常活动。加上这些年来儿女开解和照顾，才能纾解郁闷心情，如常生活。”王女士说。
诊断硬皮症
1.临床病征
2.主要检验血液中的两个抗体，一是 Anti-Scl-70（弥漫性类别患者较多）及Anti-centromere（局部性类别患者较多）。亦会针对性化验其他抗体，预测哪个器官会受影响，如Th/To抗体可能会有肺血压高，带U1RMP抗体的，较大机会是复合性硬皮症。
3.肺功能测试、照肺X光及电脑扫描了解肺部有否受影响。
▲如患者肺功能出现问题但X光片没有发现，需要进一步照电脑扫描检查清楚。
4.吞咽测试，钡餐造影检查或照内窥镜了解肠胃有没有受影响。
▲内窥镜检查，可以了解病人的消化道是否有纤维化现象。
5.如怀疑肺血压高，需要做心脏超声波。
6.皮肤表征不明显的病人，可能要做皮肤活检，或甲折微血管镜检查（Nailfold capillary microscopy）。
治疗硬皮症
1.轻至中剂量类固醇，抑压免疫系统控制发炎；亦会配合环磷酰胺、MMF等，但要留意副作用。
2.治疗病征药物，如血管问题可用血管扩张药、前列腺素、钙阻截剂、Sildenafil松弛血管药。另外Endothelin 受体阻滞剂，能阻截血管收缩。
3.治疗血管问题方面，可进行阻截交感神经程序，可以用药水暂时麻痹神经，亦可以用手术阻截，亦可在手指位置做此程序。
4.肠胃方面，如有胃酸倒流就服降胃酸药，肠道蠕动差可服帮助蠕动药。
5.抗纤维化药，如pirfenidone、nintedanib。
6.免疫标靶疗法药物如莫须瘤（rituximab）
7.干细胞移植。
